Гемофилия A против B
Гемофилия - это заболевание, связанное с полом, которое характеризуется состоянием дефицита фактора свертывания крови внутреннего или плазменного пути каскада коагуляции. Наиболее часто встречающимися гемофилиями являются гемофилия А и гемофилия В, возникающие в результате дефицита фактора свертывания крови VIII и фактора IX соответственно. Обе эти гемофилии связаны с половой хромосомой X; поэтому мужчины обычно страдают, в то время как женщины являются носителями признака гемофилии. При каждой беременности женщина, являющаяся носителем гемофилии, имеет 25% -ный шанс родить сына с этим заболеванием. Поскольку все дочери наследуют Х-хромосому от своих отцов, все дочери мужчины с гемофилией будут носителями. Гемофилия влияет на вторичный гомеостатис. Факторы VIII и IX жизненно важны для активации фактора X,с последующим образованием тромбина. Тромбин, в свою очередь, приводит к свертыванию крови за счет образования фибрина. Когда травма происходит у человека с гемофилией, поскольку функция тромбоцитов нормальная, образуется тромбоцитарная пробка. Но из-за отсутствия образования фибрина пробка не сможет стабилизироваться; следовательно, это приводит к постоянному кровотечению из травмы. Диагноз в основном ставится путем изучения семейного анамнеза пострадавшего. Поскольку гемофилия - это болезнь, связанная с полом, от нее нет лекарств. Единственное лечение - вводить дефицитный фактор в увеличивающихся концентрациях тем, кто поражен. Но из-за отсутствия образования фибрина пробка не сможет стабилизироваться; следовательно, это приводит к постоянному кровотечению из травмы. Диагноз в основном ставится путем изучения семейного анамнеза пострадавшего. Поскольку гемофилия - это болезнь, связанная с полом, от нее нет лекарств. Единственное лечение - вводить дефицитный фактор в увеличивающихся концентрациях тем, кто поражен. Но из-за отсутствия образования фибрина пробка не сможет стабилизироваться; следовательно, это приводит к постоянному кровотечению из травмы. Диагноз обычно ставится путем изучения семейного анамнеза пострадавшего. Поскольку гемофилия - это болезнь, связанная с полом, от нее нет лекарств. Единственное лечение - вводить дефицитный фактор в увеличивающихся концентрациях тем, кто поражен.
Гемофилия А
Это наиболее распространенный тип гемофилии, который может возникнуть у одного из 10 000 живорожденных мальчиков в общей популяции. Это заболевание возникает из-за дефицита фактора свертывания крови VIII. У большинства симптоматических пациентов уровень этого фактора составляет менее 5%. По степени тяжести гемофилия А бывает легкой, средней и тяжелой. Обычно пациенты с уровнем фактора менее 1% считаются страдающими тяжелой гемофилией. Пациенты с уровнем фактора выше 5% считаются больными гемофилией легкой степени, а пациенты с уровнем фактора от 1% до 5% - гемофилией средней степени.
Гемофилия B
Среди других гемофилий гемофилия B является второй по распространенности гемофилией, возникающей из-за дефицита фактора IX. Гемофилию B также называют «рождественской болезнью». Заболевание впервые было диагностировано в 1952 году. В нормальной плазме уровень фактора IX колеблется от 50% до 150%. В зависимости от уровня фактора тяжесть гемофилии можно разделить на легкую, среднюю и тяжелую. Уровни факторов, которые используются для определения степени тяжести, аналогичны уровням гемофилии А.
В чем разница между гемофилией А и В?
• Гемофилия B встречается реже, чем гемофилия A.
• Если рассматривать население в целом, гемофилия B поражает примерно одного человека из 50 000, в то время как гемофилия A поражает менее одного человека из 10 000.
• Гемофилия A возникает из-за дефицита фактора VIII, тогда как гемофилия B возникает из-за дефицита фактора IX.
