Разница между тромбоцитопенией и гемофилией

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 08:42

Ключевое различие - тромбоцитопения против гемофилии

Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Он не имеет генетической предрасположенности и чаще всего возникает из-за различных приобретенных причин, нарушающих выработку тромбоцитов. При этом целесообразнее рассматривать тромбоцитопению как клинический признак, а не как отдельное заболевание. Помимо тромбоцитопении и нескольких других состояний, подавляющее большинство гематологических нарушений связано с наследственными генетическими эффектами, которые чаще всего передаются следующему поколению потомков через самок-носителей. Гемофилия - одно из таких гематологических расстройств, которое почти исключительно наблюдается у мужчин, что связано с дефицитом фактора VIII или фактора IX. Ключевое различие между тромбоцитопенией и гемофилией состоит в том, что тромбоцитопения - это снижение уровня тромбоцитов, а гемофилия - это снижение концентрации фактора VIII или IX.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные различия

2. Что такое тромбоцитопения

3. Что такое гемофилия

4. Сходства между тромбоцитопенией и гемофилией

5. Сравнение бок о бок - тромбоцитопения и гемофилия в табличной форме

6. Резюме

Что такое тромбоцитопения?

Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Пациенты с этим заболеванием имеют тенденцию к кровотечению, причем кровотечение чаще происходит из мелких капилляров и венул, чем из крупных сосудов. Следовательно, в тканях тела могут быть многочисленные точечные кровоизлияния. На коже это проявляется в виде тромбоцитарной пурпуры, которая характеризуется наличием мелких пурпурных пятен.

Кровотечение не происходит до тех пор, пока уровень тромбоцитов не упадет ниже 50000 /.

Клинические особенности

• Петехии
• Легкие синяки
• Длительное кровотечение даже после незначительной травмы
• Кровотечение из десен
• Носовое кровотечение
• Гематурия
• Обильное менструальное кровотечение
• Желтоватое изменение цвета кожи (желтуха)

Рисунок 01: Тромбоцитарная пурпура

Причины

• Спленомегалия
• Лейкемия
• Идиопатическая тромбоцитопения
• Хронический алкоголизм
• Вирусные инфекции, такие как гепатит С
• Беременность
• Побочные эффекты различных препаратов, например гепарина.
• Гемолитико-уремический синдром

изучение

Полный анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов. Дальнейшие исследования могут потребоваться на основании клинического подозрения на наличие основной патологии.

Управление

• Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо назначить иммунодепрессанты. Кортикостероиды - это препарат выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и увеличения производства тромбоцитов.
• Смертельно низкий уровень тромбоцитов может потребовать немедленного переливания продуктов крови и тромбоцитов, чтобы избежать угрозы для жизни.
• Если спленомегалия является причиной тромбоцитопении, необходима хирургическая резекция селезенки.
• В зависимости от основной патологии могут потребоваться различные другие медицинские и хирургические вмешательства.

Что такое гемофилия?

Гемофилия - это гематологическое заболевание, которое почти всегда встречается у мужчин. В большинстве случаев это заболевание возникает из-за дефицита фактора свертывания крови VIII, и в этом случае оно известно как классическая гемофилия или гемофилия А. Другая, менее часто встречающаяся форма гемофилии, известная как гемофилия B, возникает из-за дефицит фактора свертывания IX.

Оба этих фактора наследуются через женские хромосомы. Следовательно, вероятность того, что женщина заболеет гемофилией, чрезвычайно мала, поскольку маловероятно, что обе их хромосомы будут мутированы одновременно. Женщин, у которых нарушена только одна хромосома, называют носителями гемофилии.

Рисунок 02: Генетическая передача гемофилии

Клинические особенности

Тяжелая гемофилия (концентрация фактора менее 1 МЕ / дл)

Это характеризуется самопроизвольным кровотечением с раннего детства, обычно в суставы и мышцы. Если не лечить должным образом, у пациента могут появиться деформации суставов и даже стать инвалидом.

Гемофилия средней степени (концентрация фактора от 1 до 5 МЕ / дл)

Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями.

Гемофилия легкой степени (концентрация фактора более 5 МЕ / дл)

В этом состоянии нет спонтанных кровотечений. Кровотечение возникает только после травмы или во время операций.

Расследования

• Протромбиновое время в норме
• APTT повышен
• Уровни фактора VIII или фактора IX аномально низкие

лечение

Внутривенное вливание фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровня

Период полувыведения фактора VIII составляет 12 часов. Поэтому его следует вводить не реже двух раз в день для поддержания необходимого уровня. С другой стороны, достаточно вводить фактор IX один раз в неделю, потому что у него более длительный период полувыведения - 18 часов.

В чем сходство между тромбоцитопенией и гемофилией?

• Оба являются гематологическими нарушениями.
• Аномальное кровотечение является наиболее частым и заметным клиническим признаком как тромбоцитопении, так и гемофилии.

В чем разница между тромбоцитопенией и гемофилией?

Различать статью в середине перед таблицей

Тромбоцитопения против гемофилии
Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией.	Гемофилия - это гематологическое заболевание, которое почти всегда встречается у мужчин.
Дефицит
Дефицит тромбоцитов.	Имеется дефицит фактора VIII или фактора IX.
Кровотечение
Кровотечение преимущественно происходит из мелких капилляров и венул.	Крупные кровеносные сосуды - наиболее частое место кровотечения при гемофилии.
Генетика
Это не генетическое заболевание.	Это генетическое заболевание.
Пациенты
В равной степени страдают как мужчины, так и женщины.	Это почти исключительно касается мужчин.
Клинические особенности
Наиболее заметными клиническими особенностями являются: · Петехии · Легкие синяки · Продолжительное кровотечение даже после незначительной травмы · Кровотечение из десен · Носовое кровотечение · Гематурия · Обильное менструальное кровотечение · Желтоватое изменение цвета кожи (желтуха)	Клиническая картина варьируется в зависимости от тяжести заболевания. · Тяжелая гемофилия (концентрация фактора менее 1 МЕ / дл) В раннем детстве наблюдается спонтанное кровотечение, обычно в суставы и мышцы. Отсутствие надлежащего лечения может быть причиной деформации суставов. · Умеренная гемофилия (концентрация фактора от 1 до 5 МЕ / дл) Это связано с сильным кровотечением после травмы и случайными спонтанными кровотечениями. · Гемофилия легкой степени (концентрация фактора более 5 МЕ / дл) В этом состоянии нет спонтанных кровотечений. Кровотечение возникает только после травмы или во время операций.
Причины
Наиболее частые причины тромбоцитопении: · Спленомегалия · Лейкемия · Идиопатическая тромбоцитопения · Хронический алкоголизм · Вирусные инфекции, такие как гепатит С · Беременность · Побочные эффекты различных лекарств, таких как гепарин · Гемолитико-уремический синдром	Гемофилия - это врожденное заболевание, приобретенные причины которого неизвестны.
Расследования
Полный анализ крови может выявить аномально низкий уровень тромбоцитов.	Диагноз ставится по результатам следующих исследований · Протромбиновое время - нормальное · APTT - увеличено · Уровень фактора VIII или фактора IX - аномально низкий
Управление
· Если тромбоцитопения вызвана иммунным ответом, необходимо назначить иммунодепрессанты. Кортикостероиды - это препарат выбора для подавления чрезмерных воспалительных процессов и увеличения производства тромбоцитов. · Смертельно низкий уровень тромбоцитов требует немедленного переливания продуктов крови и тромбоцитов, чтобы избежать опасных для жизни осложнений. · Если спленомегалия является причиной тромбоцитопении, необходима хирургическая резекция селезенки. · В зависимости от основной патологии могут потребоваться различные другие медицинские и хирургические вмешательства.	Внутривенное вливание фактора VIII или фактора IX для нормализации их уровней является основным методом лечения гемофилии.

Резюме - тромбоцитопения против гемофилии

Наличие аномально низкого уровня тромбоцитов в крови называется тромбоцитопенией. Гемофилия, с другой стороны, представляет собой гематологическое заболевание, вызванное дефицитом фактора VIII или фактора IX и почти всегда встречается у мужчин. Принципиальное различие между тромбоцитопенией и гемофилией состоит в том, что при тромбоцитопении уровень тромбоцитов падает, но при гемофилии аномально снижается концентрация фактора VIII или фактора IX.