Разница между МДС и лейкемией

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 08:42

Ключевое различие - МДС против лейкемии

МДС и лейкемия возникают из-за аномалий в костном мозге. Лейкоз можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Миелодиспластические синдромы или МДС относятся к набору приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток. Лейкоз - это злокачественное новообразование, но миелодисплазия - это предшествующее заболевание, которое может подвергнуться злокачественной трансформации. Это ключевое различие между МДС и лейкемией.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные различия

2. Что такое МДС (миелодиспластические синдромы)

3. Что такое лейкемия

4. Сходства между МДС и лейкемией

5. Сравнение бок о бок - МДС и лейкемия в табличной форме

6. Резюме

Что такое МДС?

Миелодиспластические синдромы (МДС) описывают набор приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток. Характерной чертой этих нарушений является нарастающая недостаточность костного мозга с количественными и качественными отклонениями во всех клонах миелоидных клеток (т.е. эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Считается, что соматические точечные мутации в генах, таких как TP53 и E2H2, являются основной причиной этого состояния.

Клинические особенности

МДС обычно наблюдается у пожилых людей. Наиболее часто наблюдаемые проявления:

• Анемия
• Кровотечение из-за панцитопении
• Нейтропения
• Моноцитоз
• Тромбоцитопения

Эти особенности можно рассматривать по отдельности или в сочетании друг с другом.

Несмотря на наличие панцитопении, костный мозг демонстрирует повышенную клеточность. Дизеритропоэз - частое осложнение. Предшественники гранулоцитов и мегакариоциты имеют аномальную морфологию.

Рисунок 01: Миелодисплазия

Классификация МДС ВОЗ

Различать статью в середине перед таблицей

Болезнь	Взрывы костного мозга (%)	Клиническая картина	Цитогенные аномалии (%)
Рефрактерная анемия	<5	Анемия	25
Рефрактерная анемия с кольцевыми сидеробластами	<5	Анемия,> 15% кольцевых сидеробластов в предшественниках эритроцитов	5-20
МДС с изолированным дель	<5	Анемия, нормальные тромбоциты	100
Рефрактерная цитопения с многолинейной дисплазией	<5	Бицитопения или панцитопения	50
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1	5-9	Цитопения с бластами периферической крови (<5%)	30-50
Рефрактерная анемия с избытком бластов-1	10-19	Цитопения с бластами периферической крови	50-70
Миелодиспластический синдром, неклассифицированный	<5	Нейтропения и тромбоцитопения	50

Расследования

Исследование клеток крови и костного мозга, полученных из образца крови и биопсии костного мозга

Управление

Пациентам с <5% бластов в костном мозге проводится консервативное лечение, которое включает:

• Переливание эритроцитов и тромбоцитов
• Антибиотики при инфекции

Если процент бластов в костном мозге> 5%, лечение осуществляется с помощью следующих процедур:

• Поддерживающая терапия для сведения к минимуму риска возникновения других осложнений
• Химиотерапия
• Применение леналидомида
• Трансплантация костного мозга

Что такое лейкемия?

Лейкоз можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Это приводит к недостаточности костного мозга, вызывая анемию, нейтропению и тромбоцитопению. В норме доля бластных клеток в костном мозге взрослого человека составляет менее 5%. Но в лейкозном костном мозге эта доля превышает 20%.

Типы лейкемии

Существует 4 основных подтипа лейкемии:

• Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ)
• Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ)
• Хронический миелоидный лейкоз (ОМЛ)
• Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)

Эти заболевания относительно редки, и ежегодная заболеваемость ими составляет 10/1000000. Обычно лейкоз может возникнуть в любом возрасте. Но ОЛЛ преимущественно встречается в детстве, тогда как ХЛЛ часто встречается у пожилых людей. Этиологические агенты, вызывающие лейкемию, включают радиацию, вирусы, цитотоксические агенты, иммуносупрессию и генетические факторы. Диагностировать заболевание можно по исследованию окрашенного предметного стекла периферической крови и костного мозга. Для подклассификации и прогнозирования необходимы иммунофенотипирование, цитогенетика и молекулярная генетика.

Острый лейкоз

Заболеваемость острым лейкозом увеличивается с возрастом. Средний возраст обращения с острым миелобластным лейкозом составляет 65 лет. Острый лейкоз может возникнуть de novo или вследствие предшествующей цитотоксической химиотерапии или миелодисплазии. Острый лимфобластный лейкоз имеет более низкий средний возраст проявления. Это самое распространенное злокачественное новообразование в детстве.

Клинические особенности ALL

• Одышка и утомляемость
• Кровотечение и синяк
• Инфекции
• Головная боль / спутанность сознания
• Боль в костях
• Гепатоспленомегалия / лимфаденопатия

Клинические особенности ОМЛ

• Гипертрофия десен
• Фиалковые отложения на коже
• Усталость и одышка
• Инфекции
• Кровотечение и синяк
• Гепатоспленомегалия
• Лимфаденопатия
• Увеличение яичек

Расследования

Для подтверждения диагноза

• Анализ крови - тромбоциты и гемоглобин обычно низкие; Количество лейкоцитов обычно повышено.
• Пленка крови - происхождение болезни можно определить, наблюдая за бластными клетками. Стержни Ауэра можно увидеть в AML.
• Аспирация костного мозга - снижение эритропоэза, уменьшение мегакариоцитов и повышение клеточности - вот индикаторы, на которые следует обратить внимание.
• Рентгенограмма грудной клетки
• Исследование цереброспинальной жидкости
• Профиль коагуляции

Для планирования терапии

• Ураты сыворотки и биохимия печени
• Электрокардиография / эхокардиограмма
• Тип HLA
• Проверить статус HBV

Управление

Нелеченый острый лейкоз обычно заканчивается летальным исходом. Но с помощью паллиативного лечения продолжительность жизни можно продлить. Лечебное лечение иногда бывает успешным. Неудача может быть связана с рецидивом заболевания или из-за осложнений терапии или из-за неотзывчивой природы заболевания. При ОЛЛ индукция ремиссии может быть проведена с помощью комбинированной химиотерапии винкристином. Пациентам из группы высокого риска может быть проведена трансплантация аллогенных стволовых клеток.

Хронический миелоидный лейкоз

ХМЛ является членом семейства миелопролиферативных новообразований, которые возникают исключительно у взрослых. Он определяется наличием филадельфийской хромосомы и имеет более медленно прогрессирующее течение, чем острый лейкоз.

Клинические особенности

• Симптоматическая анемия
• Дискомфорт в животе
• Потеря веса
• Головная боль
• Синяки и кровотечение
• Лимфаденопатия

Расследования

• Показатели крови - гемоглобин низкий или нормальный. Тромбоциты низкие, нормальные или повышенные. WBC повышен.
• Наличие зрелых миелоидных предшественников в мазке крови
• Повышенная клеточность с повышенным содержанием миелоидных предшественников в аспирате костного мозга.

Управление

Препаратом первой линии для лечения ХМЛ является Иматиниб (Гливек), который является ингибитором тирозинкиназы. Лечение второй линии включает химиотерапию с гидроксимочевиной, альфа-интерфероном и трансплантацию аллогенных стволовых клеток.

Хронический лимфолейкоз

ХЛЛ - наиболее распространенный лейкоз, который чаще всего возникает в пожилом возрасте. Это вызвано клональной экспансией малых В-лимфоцитов.

Клинические особенности

• Бессимптомный лимфоцитоз
• Лимфаденопатия
• Отказ костного мозга
• Гепатоспленомегалия
• В-симптомы

Рисунок 02: Общие симптомы лейкемии

Расследования

• Очень высокий уровень лейкоцитов можно увидеть в анализе крови.
• Смазанные клетки можно увидеть в мазке крови

Управление

Лечение назначается при проблемной органегалии, гемолитических эпизодах и подавлении костного мозга. Ритуксимаб в сочетании с флударабином и циклофосфамидом демонстрирует высокую скорость ответа.

Каковы сходства между МДС и лейкемией?

• Оба являются гематологическими нарушениями, вызванными аномалиями в костном мозге.
• Для диагностики обоих состояний проводится исследование мазка крови и биопсия костного мозга.

В чем разница между МДС и лейкемией?

МДС против лейкемии
Миелодиспластические синдромы описывают набор приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток.	Лейкоз можно определить как накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге.
Тип
Это предшествующее поражение, которое может привести к злокачественной трансформации.	Это злокачественное новообразование.
Заболеваемость
Обычно это наблюдается у пожилых людей.	Это можно увидеть в любой возрастной группе, но взрослые страдают от этого состояния больше, чем дети.
Клинические особенности
Общие клинические признаки: · Анемия · Кровотечение из-за панцитопении · Нейтропения · Моноцитоз · Тромбоцитопения	Часто наблюдаемые клинические признаки лейкемии: · Гипертрофия десен · Фиалковые кожные отложения · Утомляемость и одышка · Головная боль / спутанность сознания · Инфекции · Боль в костях · Кровотечение и синяки · Гепатоспленомегалия · Увеличение яичек · Лимфаденопатия
Управление
Пациентам с <5% бластов в костном мозге проводится консервативное лечение, которое включает: · Переливания эритроцитов и тромбоцитов · Антибиотики от инфекции Если процент бластов в костном мозге> 5%, лечение осуществляется с помощью следующих процедур: · Поддерживающая терапия для минимизации риска возникновения других осложнений · Химиотерапия · Введение леналидомида Трансплантация костного мозга	Тактика лечения зависит от типа лейкемии у пациента. Химиотерапия играет важную роль в лечении лейкемии.

Резюме - МДС против лейкемии

Миелодиспластические синдромы (МДС) описывают набор приобретенных заболеваний костного мозга, которые возникают из-за дефектов стволовых клеток, тогда как лейкемия - это накопление аномальных злокачественных моноклональных лейкоцитов в костном мозге. Миелодисплазия - это предшествующее поражение, которое может претерпевать злокачественную трансформацию, но лейкоз является злокачественным новообразованием. В этом главное отличие МДС от лейкемии.

Скачать PDF-версию МДС против лейкемии

Вы можете скачать PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечаниями к цитированию. Пожалуйста, скачайте PDF-версию здесь Разница между МДС и лейкемией