Разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 08:42

Ключевое различие - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера

Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера - это Х-сцепленные рецессивные расстройства, характеризующиеся изменениями уровней дистрофина. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, но при мышечной дистрофии Беккера дистрофин присутствует, хотя и в небольших количествах. Это ключевое различие между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера. Еще одно важное различие между этими двумя состояниями - степень их серьезности.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и ключевые различия

2. Что такое мышечная дистрофия Дюшенна

3. Что такое мышечная дистрофия Беккера

4. Сходства между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

5. Сравнение бок о бок - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера в табличной форме

6. Резюме

Что такое мышечная дистрофия Дюшенна?

Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Этим заболеванием страдает один из трех тысяч младенцев мужского пола.

Клинические особенности

Младенцу с мышечной дистрофией Дюшенна трудно бегать и вставать на ноги. С этим связаны проксимальная мышечная слабость и псевдогипертрофия икр. Поражается миокард, и к 10 годам пациент становится инвалидом.

Расследования

Клиническое подозрение на МДД может быть подтверждено следующими исследованиями

• CK ненормально повышен
• Биопсия показывает патологические изменения в мышцах, такие как некроз, регенерация и замещение мышечной ткани жиром.
• Иммунохимическое окрашивание показывает отсутствие дистрофина.

Рисунок 01: Гистологические изменения при мышечной дистрофии Дюшенна

Управление

Лекарства от МДД нет. Использование стероидов может замедлить прогрессирование заболевания. Физиотерапия важна для предотвращения возникновения контрактур на более поздних стадиях. Респираторная поддержка и многопрофильная помощь могут улучшить качество жизни пациента.

Что такое мышечная дистрофия Беккера?

Дистрофия Беккера также является Х-сцепленным рецессивным заболеванием, характеризующимся аномально низким уровнем дистрофина. Он имеет тот же набор симптомов, что и при МДД, с меньшей степенью тяжести. Симптомы проявляются только у молодых людей.

Каковы сходства между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера

• Оба являются Х-сцепленными мышечными дистрофиями.
• Клинические характеристики, исследования и лечение обоих состояний похожи друг на друга.

В чем разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера?

Различать статью в середине перед таблицей

Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера
Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина.	Дистрофия Беккера - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся аномально низким уровнем дистрофина.
Дистрофин
Дистрофин отсутствует.	Дистрофин присутствует в небольших количествах.
Клинические особенности
Клинические особенности крайне тяжелые.	Клинические признаки менее серьезны.
Симптомы
У пациентов появляются симптомы в младенчестве.	Симптомы у пациентов появляются в раннем взрослом возрасте.

Резюме - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера

Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Дистрофия Беккера - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся аномально низким уровнем дистрофина. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, тогда как при мышечной дистрофии Беккера дистрофин присутствует, но в небольших количествах. Это основное различие между мышечной дистрофией Дюшена и Беккера.

Скачать версию в формате PDF о мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера

Вы можете скачать PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечаниями к цитированию. Пожалуйста, скачайте PDF-версию здесь. Разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера.