Ключевое различие - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера
Мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера - это Х-сцепленные рецессивные расстройства, характеризующиеся изменениями уровней дистрофина. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, но при мышечной дистрофии Беккера дистрофин присутствует, хотя и в небольших количествах. Это ключевое различие между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера. Еще одно важное различие между этими двумя состояниями - степень их серьезности.
СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и ключевые различия
2. Что такое мышечная дистрофия Дюшенна
3. Что такое мышечная дистрофия Беккера
4. Сходства между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера
5. Сравнение бок о бок - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера в табличной форме
6. Резюме
Что такое мышечная дистрофия Дюшенна?
Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Этим заболеванием страдает один из трех тысяч младенцев мужского пола.
Клинические особенности
Младенцу с мышечной дистрофией Дюшенна трудно бегать и вставать на ноги. С этим связаны проксимальная мышечная слабость и псевдогипертрофия икр. Поражается миокард, и к 10 годам пациент становится инвалидом.
Расследования
Клиническое подозрение на МДД может быть подтверждено следующими исследованиями
- CK ненормально повышен
- Биопсия показывает патологические изменения в мышцах, такие как некроз, регенерация и замещение мышечной ткани жиром.
- Иммунохимическое окрашивание показывает отсутствие дистрофина.
Рисунок 01: Гистологические изменения при мышечной дистрофии Дюшенна
Управление
Лекарства от МДД нет. Использование стероидов может замедлить прогрессирование заболевания. Физиотерапия важна для предотвращения возникновения контрактур на более поздних стадиях. Респираторная поддержка и многопрофильная помощь могут улучшить качество жизни пациента.
Что такое мышечная дистрофия Беккера?
Дистрофия Беккера также является Х-сцепленным рецессивным заболеванием, характеризующимся аномально низким уровнем дистрофина. Он имеет тот же набор симптомов, что и при МДД, с меньшей степенью тяжести. Симптомы проявляются только у молодых людей.
Каковы сходства между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера
- Оба являются Х-сцепленными мышечными дистрофиями.
- Клинические характеристики, исследования и лечение обоих состояний похожи друг на друга.
В чем разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера?
Различать статью в середине перед таблицей
Мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера |
|
| Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина. | Дистрофия Беккера - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся аномально низким уровнем дистрофина. |
| Дистрофин | |
| Дистрофин отсутствует. | Дистрофин присутствует в небольших количествах. |
| Клинические особенности | |
| Клинические особенности крайне тяжелые. | Клинические признаки менее серьезны. |
| Симптомы | |
| У пациентов появляются симптомы в младенчестве. | Симптомы у пациентов появляются в раннем взрослом возрасте. |
Резюме - мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера
Мышечная дистрофия Дюшенна - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся отсутствием генного продукта дистрофина, который необходим для стабильности клеточной мембраны. Дистрофия Беккера - это Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся аномально низким уровнем дистрофина. При мышечной дистрофии Дюшенна дистрофин отсутствует, тогда как при мышечной дистрофии Беккера дистрофин присутствует, но в небольших количествах. Это основное различие между мышечной дистрофией Дюшена и Беккера.
Скачать версию в формате PDF о мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера
Вы можете скачать PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечаниями к цитированию. Пожалуйста, скачайте PDF-версию здесь. Разница между мышечной дистрофией Дюшенна и Беккера.
