Ключевое различие - рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов
Некоторые воспалительные заболевания могут влиять на центральную нервную систему. Среди них наиболее распространенным нейровоспалительным заболеванием является рассеянный склероз. Болезнь двигательных нейронов (БДН) - нейродегенеративное заболевание, поражающее ЦНС. Нейродегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующей потерей нейронов. Эти расстройства чаще всего наблюдаются в пожилом возрасте. Деменция и БДН - примеры нейродегенеративных заболеваний. Таким образом, ключевое различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов состоит в том, что рассеянный склероз является нейровоспалительным заболеванием, в то время как БДН является нейродегенеративным заболеванием.
СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и основные различия
2. Что такое болезнь двигательных нейронов
3. Что такое рассеянный склероз
4. Сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов
5. Сравнение бок о бок - рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов в табличной форме
6. Резюме
Что такое болезнь двигательных нейронов (БДН)?
Заболевание двигательных нейронов (БДН) - серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. Ежегодная заболеваемость составляет 2/100000, что указывает на то, что болезнь встречается относительно редко. В некоторых странах это заболевание называют боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Жертвами этого заболевания обычно становятся люди в возрасте от 50 до 75 лет. При БДН сенсорная система щадится. Поэтому сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль, не возникают.
Патогенез
Верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, двигательные ядра черепных нервов и кортикального слоя являются основными компонентами ЦНС, пораженными БДН. Но другие нейронные системы также могут быть затронуты. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдается когнитивное нарушение лобной доли. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белков в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Эксайтотоксичность, опосредованная глутаматом, и окислительное повреждение нейронов также вовлечены в патогенез.
Клинические особенности
При БДН можно выделить четыре основных клинических паттерна; они могут сливаться с прогрессированием заболевания.
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
БАС - это типичное паранеопластическое проявление, которое обычно начинается с одной конечности и затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническими проявлениями будут очаговая мышечная слабость и истощение с фасцикуляцией мышц. Спазмы - обычное явление. При осмотре могут быть обнаружены оживленные рефлексы, подошвенные разгибатели и спастичность, которые являются признаками поражения верхних мотонейронов. Сильное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтвердит диагноз.
Рисунок 01: Боковой амиотрофический склероз
Прогрессирующая мышечная атрофия
Это вызывает слабость, мышечное истощение и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чистое представление поражения нижних мотонейронов.
Прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич
Симптомы включают дизартрию, дисфагию, носовую регургитацию жидкостью и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать фасцикуляцию языка с медленными жесткими движениями языка. При псевдобульбарном параличе наблюдается эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.
Первичный боковой склероз
Первичный боковой склероз - редкая форма БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.
Диагностика
Диагноз болезни в первую очередь основывается на клиническом подозрении. Можно провести расследование, чтобы исключить другие возможные причины. ЭМГ может быть проведена для подтверждения денервации мышц из-за дегенерации нижних мотонейронов.
Прогноз и лечение
Не было показано, что лечение улучшает исход. Рилузол может замедлить прогрессирование заболевания, а также увеличить продолжительность жизни пациента на 3-4 месяца. Питание через гастростому и неинвазивную поддержку аппарата искусственной вентиляции легких помогает продлить выживаемость пациента, хотя выживаемость более 3 лет является редкостью.
Что такое рассеянный склероз (РС)?
Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание, опосредованное Т-клетками, поражающее центральную нервную систему. В головном и спинном мозге обнаруживаются множественные области демиелинизации. Заболеваемость РС выше среди женщин. РС чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет. Распространенность заболевания зависит от географического региона и этнического происхождения. Пациенты с РС подвержены другим аутоиммунным заболеваниям. На патогенез заболевания влияют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Три наиболее распространенных проявления РС - это оптическая нейропатия, демиелинизация ствола головного мозга и поражения спинного мозга.
Патогенез
Воспалительный процесс, опосредованный Т-клетками, происходит в основном в белом веществе головного и спинного мозга, образуя бляшки демиелинизации. Бляшки размером 2-10 мм обычно обнаруживаются в зрительных нервах, перивентрикулярной области, мозолистом теле, стволе мозга и его соединениях с мозжечком и шейном канатике.
При рассеянном склерозе периферические миелинизированные нервы напрямую не затрагиваются. При тяжелой форме заболевания происходит необратимое разрушение аксонов, что приводит к прогрессирующей инвалидности.
Типы рассеянного склероза
- Ремиттирующий РС
- Вторичный прогрессирующий МС
- Первичный прогрессирующий МС
- Рецидивирующе-прогрессирующий МС
Общие признаки и симптомы
- Боль при движении глаз
- Легкое затуманивание центрального зрения / обесцвечивание / плотная центральная скотома
- Снижение ощущения вибрации и проприоцепции в ногах
- Неуклюжая рука или конечность
- Неустойчивость при ходьбе
- Срочность и частота мочеиспускания
- Невропатическая боль
- Усталость
- Спастичность
- Депрессия
- Сексуальная дисфункция
- Температурная чувствительность
На поздних стадиях рассеянного склероза наблюдаются тяжелые изнурительные симптомы с атрофией зрительного нерва, нистагмом, спастическим тетрапарезом, атаксией, признаками ствола мозга, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и когнитивными нарушениями.
Рисунок 2: Признаки и симптомы рассеянного склероза
Диагностика
Диагноз РС может быть поставлен, если у пациента было 2 или более приступов с поражением разных отделов ЦНС. Такие исследования, как МРТ, КТ и исследование спинномозговой жидкости, могут быть выполнены, чтобы предоставить подтверждающие доказательства для диагноза.
Управление и прогноз
Не существует окончательного лекарства от рассеянного склероза. Но несколько иммуномодулирующих препаратов были введены для изменения течения воспалительной ремиттирующей фазы РС. Они известны как лекарственные препараты, изменяющие болезнь (МДД). бета-интерферон и глатирамера ацетат являются примерами таких препаратов.
Каковы сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов
- Рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов влияют на нервную систему
- Окончательного лечения обоих этих расстройств не существует.
В чем разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов?
Различать статью в середине перед таблицей
Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов |
|
| Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание, опосредованное Т-клетками, поражающее центральную нервную систему. | БДН - серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. |
| Тип заболевания | |
| Рассеянный склероз - это нейровоспалительное заболевание. | БДН - нейродегенеративное заболевание. |
| Возрастная группа | |
| Рассеянный склероз поражает относительно молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет. | Пациенты с БДН обычно находятся в возрасте от 50 до 70 лет. |
| Секс | |
| Заболеваемость рассеянным склерозом выше среди женщин. | БДН встречается в основном у мужчин. |
| Патогенез | |
| Рассеянный склероз вызывается демиелинизацией нейронов. | Накопление белков в аксонах лежит в основе патогенеза БДН. |
Резюме - Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов
БДН - это нейродегенеративное заболевание, симптомы которого стремительно ухудшаются. Хотя рассеянный склероз, являющийся нейровоспалительным заболеванием, прогрессирует относительно медленно, он также может вызывать серьезные нейрональные нарушения. Это основное различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов.
Скачать PDF-версию книги «Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов»
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов.
