Разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 08:42

Ключевое различие - рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов

Некоторые воспалительные заболевания могут влиять на центральную нервную систему. Среди них наиболее распространенным нейровоспалительным заболеванием является рассеянный склероз. Болезнь двигательных нейронов (БДН) - нейродегенеративное заболевание, поражающее ЦНС. Нейродегенеративные заболевания характеризуются прогрессирующей потерей нейронов. Эти расстройства чаще всего наблюдаются в пожилом возрасте. Деменция и БДН - примеры нейродегенеративных заболеваний. Таким образом, ключевое различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов состоит в том, что рассеянный склероз является нейровоспалительным заболеванием, в то время как БДН является нейродегенеративным заболеванием.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные различия

2. Что такое болезнь двигательных нейронов

3. Что такое рассеянный склероз

4. Сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов

5. Сравнение бок о бок - рассеянный склероз и болезнь двигательных нейронов в табличной форме

6. Резюме

Что такое болезнь двигательных нейронов (БДН)?

Заболевание двигательных нейронов (БДН) - серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации. Ежегодная заболеваемость составляет 2/100000, что указывает на то, что болезнь встречается относительно редко. В некоторых странах это заболевание называют боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Жертвами этого заболевания обычно становятся люди в возрасте от 50 до 75 лет. При БДН сенсорная система щадится. Поэтому сенсорные симптомы, такие как онемение, покалывание и боль, не возникают.

Патогенез

Верхние и нижние двигательные нейроны спинного мозга, двигательные ядра черепных нервов и кортикального слоя являются основными компонентами ЦНС, пораженными БДН. Но другие нейронные системы также могут быть затронуты. Например, у 5% пациентов наблюдается лобно-височная деменция, тогда как у 40% пациентов наблюдается когнитивное нарушение лобной доли. Причина БДН неизвестна. Но широко распространено мнение, что агрегация белков в аксонах является основным патогенезом, вызывающим БДН. Эксайтотоксичность, опосредованная глутаматом, и окислительное повреждение нейронов также вовлечены в патогенез.

Клинические особенности

При БДН можно выделить четыре основных клинических паттерна; они могут сливаться с прогрессированием заболевания.

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

БАС - это типичное паранеопластическое проявление, которое обычно начинается с одной конечности и затем постепенно распространяется на другие конечности и мышцы туловища. Клиническими проявлениями будут очаговая мышечная слабость и истощение с фасцикуляцией мышц. Спазмы - обычное явление. При осмотре могут быть обнаружены оживленные рефлексы, подошвенные разгибатели и спастичность, которые являются признаками поражения верхних мотонейронов. Сильное ухудшение симптомов в течение нескольких месяцев подтвердит диагноз.

Рисунок 01: Боковой амиотрофический склероз

Прогрессирующая мышечная атрофия

Это вызывает слабость, мышечное истощение и фасцикуляцию. Эти симптомы обычно начинаются на одной конечности, а затем распространяются на соседние сегменты позвоночника. Это чистое представление поражения нижних мотонейронов.

Прогрессирующий бульбарный и псевдобульбарный паралич

Симптомы включают дизартрию, дисфагию, носовую регургитацию жидкостью и удушье. Это происходит из-за вовлечения ядер нижних черепных нервов и их надъядерных связей. При смешанном бульбарном параличе можно наблюдать фасцикуляцию языка с медленными жесткими движениями языка. При псевдобульбарном параличе наблюдается эмоциональное недержание с патологическим смехом и плачем.

Первичный боковой склероз

Первичный боковой склероз - редкая форма БДН, которая вызывает постепенно прогрессирующий тетрапарез и псевдобульбарный паралич.

Диагностика

Диагноз болезни в первую очередь основывается на клиническом подозрении. Можно провести расследование, чтобы исключить другие возможные причины. ЭМГ может быть проведена для подтверждения денервации мышц из-за дегенерации нижних мотонейронов.

Прогноз и лечение

Не было показано, что лечение улучшает исход. Рилузол может замедлить прогрессирование заболевания, а также увеличить продолжительность жизни пациента на 3-4 месяца. Питание через гастростому и неинвазивную поддержку аппарата искусственной вентиляции легких помогает продлить выживаемость пациента, хотя выживаемость более 3 лет является редкостью.

Что такое рассеянный склероз (РС)?

Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание, опосредованное Т-клетками, поражающее центральную нервную систему. В головном и спинном мозге обнаруживаются множественные области демиелинизации. Заболеваемость РС выше среди женщин. РС чаще встречается в возрасте от 20 до 40 лет. Распространенность заболевания зависит от географического региона и этнического происхождения. Пациенты с РС подвержены другим аутоиммунным заболеваниям. На патогенез заболевания влияют как генетические факторы, так и факторы окружающей среды. Три наиболее распространенных проявления РС - это оптическая нейропатия, демиелинизация ствола головного мозга и поражения спинного мозга.

Патогенез

Воспалительный процесс, опосредованный Т-клетками, происходит в основном в белом веществе головного и спинного мозга, образуя бляшки демиелинизации. Бляшки размером 2-10 мм обычно обнаруживаются в зрительных нервах, перивентрикулярной области, мозолистом теле, стволе мозга и его соединениях с мозжечком и шейном канатике.

При рассеянном склерозе периферические миелинизированные нервы напрямую не затрагиваются. При тяжелой форме заболевания происходит необратимое разрушение аксонов, что приводит к прогрессирующей инвалидности.

Типы рассеянного склероза

• Ремиттирующий РС
• Вторичный прогрессирующий МС
• Первичный прогрессирующий МС
• Рецидивирующе-прогрессирующий МС

Общие признаки и симптомы

• Боль при движении глаз
• Легкое затуманивание центрального зрения / обесцвечивание / плотная центральная скотома
• Снижение ощущения вибрации и проприоцепции в ногах
• Неуклюжая рука или конечность
• Неустойчивость при ходьбе
• Срочность и частота мочеиспускания
• Невропатическая боль
• Усталость
• Спастичность
• Депрессия
• Сексуальная дисфункция
• Температурная чувствительность

На поздних стадиях рассеянного склероза наблюдаются тяжелые изнурительные симптомы с атрофией зрительного нерва, нистагмом, спастическим тетрапарезом, атаксией, признаками ствола мозга, псевдобульбарным параличом, недержанием мочи и когнитивными нарушениями.

Рисунок 2: Признаки и симптомы рассеянного склероза

Диагностика

Диагноз РС может быть поставлен, если у пациента было 2 или более приступов с поражением разных отделов ЦНС. Такие исследования, как МРТ, КТ и исследование спинномозговой жидкости, могут быть выполнены, чтобы предоставить подтверждающие доказательства для диагноза.

Управление и прогноз

Не существует окончательного лекарства от рассеянного склероза. Но несколько иммуномодулирующих препаратов были введены для изменения течения воспалительной ремиттирующей фазы РС. Они известны как лекарственные препараты, изменяющие болезнь (МДД). бета-интерферон и глатирамера ацетат являются примерами таких препаратов.

Каковы сходства между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов

• Рассеянный склероз и заболевание двигательных нейронов влияют на нервную систему
• Окончательного лечения обоих этих расстройств не существует.

В чем разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов?

Различать статью в середине перед таблицей

Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов
Рассеянный склероз - это хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание, опосредованное Т-клетками, поражающее центральную нервную систему.	БДН - серьезное заболевание, которое вызывает прогрессирующую слабость и, в конечном итоге, смерть из-за дыхательной недостаточности или аспирации.
Тип заболевания
Рассеянный склероз - это нейровоспалительное заболевание.	БДН - нейродегенеративное заболевание.
Возрастная группа
Рассеянный склероз поражает относительно молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет.	Пациенты с БДН обычно находятся в возрасте от 50 до 70 лет.
Секс
Заболеваемость рассеянным склерозом выше среди женщин.	БДН встречается в основном у мужчин.
Патогенез
Рассеянный склероз вызывается демиелинизацией нейронов.	Накопление белков в аксонах лежит в основе патогенеза БДН.

Резюме - Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов

БДН - это нейродегенеративное заболевание, симптомы которого стремительно ухудшаются. Хотя рассеянный склероз, являющийся нейровоспалительным заболеванием, прогрессирует относительно медленно, он также может вызывать серьезные нейрональные нарушения. Это основное различие между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов.

Скачать PDF-версию книги «Рассеянный склероз против болезни двигательных нейронов»

Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, загрузите PDF-версию здесь. Разница между рассеянным склерозом и заболеванием двигательных нейронов.