Разница между полицитемией и истинной полицитемией

2024 Автор: Mildred Bawerman | [email protected]. Последнее изменение: 2023-12-16 08:42

Ключевое различие - полицитемия против истинной полицитемии

Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Это состояние может быть вызвано разными причинами. Когда у пациента развивается полицитемия в результате основного заболевания, это называется вторичной полицитемией. С другой стороны, полицитемия из-за первичного нарушения физиологических механизмов, ответственных за синтез гемоглобина, известна как первичная полицитемия. Истинная полицитемия является наиболее частой причиной первичной полицитемии и определяется как заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентных клеток-предшественников, приводящее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Ключевое различие между полицитемией и истинной полицитемией заключается в том, что полицитемия - это увеличение количества эритроцитов, гемоглобина,и PCV, в то время как истинная полицитемия является одной из причин полицитемии.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Обзор и основные отличия

2. Что такое полицитемия

3. Что такое истинная полицитемия

4. Сходства между истинной полицитемией и истинной полицитемией

5. Сравнение бок о бок - полицитемия и истинная полицитемия в табличной форме

6. Резюме

Что такое полицитемия?

Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Существует две основные формы полицитемии: абсолютный эритроцитоз и относительный эритроцитоз; при абсолютном эритроцитозе наблюдается истинное увеличение объема эритроцитов, а при относительном эритроцитозе наблюдается уменьшение объема плазмы при нормальном объеме эритроцитов.

Причины

Первичная полицитемия

• Истинная полицитемия
• Мутации рецептора эритропоэтина
• Гемоглобины с высоким сродством к кислороду

Вторичная полицитемия

- Гипоксическое повышение эритропоэтина

• Большая высота
• Хроническая болезнь легких
• Сердечное заболевание
• Апноэ во сне
• Патологическое ожирение
• Курение
• Повышенное сродство гемоглобина

- Несоответствующее повышение эритропоэтина

• Почечно-клеточный рак
• Гепатоцеллюлярные карциномы
• Опухоли надпочечников
• Церебральные гемангиобластомы
• Массивная лейомиома матки
• Передозировка эритропоэтина

Уровень эритропоэтина нормальный или повышенный при вторичной полицитемии.

Вторичная полицитемия лечится путем устранения основной причины. Любая опухоль, которая прямо или косвенно приводит к увеличению выработки эритропоэтина, должна быть удалена хирургическим путем. У заядлых курильщиков вероятность вторичной полицитемии выше, поскольку повышенный уровень карбоксилированного гемоглобина стимулирует естественные пути выработки эритропоэтина. Тромбоз, кровотечение и сердечная недостаточность являются осложнениями вторичной полицитемии. Венесекция также может помочь облегчить симптомы, особенно если PCV составляет более 0,55 / мкл.

Что такое истинная полицитемия?

Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, приводящее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Подавляющее большинство пациентов, страдающих этим заболеванием, приобрели мутации в гене JAK2.

Клинические особенности

Наступает коварное начало. Типичное проявление - пожилой пациент старше 60 лет с жалобами на усталость, депрессию, головокружение и шум в ушах.

Помимо этих неспецифических симптомов, у пациента могут быть:

• Гипертония
• Стенокардия
• Перемежающаяся хромота
• Склонность к кровотечению
• Сильный зуд после хорошей ванны
• Подагра
• Кровоизлияния
• Тромбоз
• Полнокровие

Диагностические критерии

Основные критерии

• Уровень гемоглобина более 185 г / л у мужчин и 165 г / л у женщин.
• Наличие мутации JAK2

Второстепенные критерии

• Биопсия костного мозга показывает гиперцеллюлярность для возраста с панмиелезом
• Снижение уровня эритропоэтина в сыворотке
• Колония эндогенного эритроидного образования in vitro

По крайней мере, один второстепенный критерий с обоими основными критериями и один основной критерий с любым из второстепенных критериев должен присутствовать для постановки диагноза PV.

Управление

Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения таких осложнений, как тромбоз. Следующие вмешательства являются основными в лечении PV.

• Венесекция
• Химиотерапия
• Назначение низких доз аспирина пациентам, у которых ранее были тромботические эпизоды.
• Назначение анагрелида для предотвращения дифференцировки мегакариоцитов

У 30% пациентов с PV может быть миелофиброз, а у 5% пациентов может развиться миелобластный лейкоз.

Каковы сходства между полицитемией и истинной полицитемией?

Истинная полицитемия - наиболее частая причина первичной полицитемии

В чем разница между полицитемией и истинной полицитемией?

Различать статью в середине перед таблицей

Полицитемия против истинной полицитемии
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV.	Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников.
Причины
Первичная полицитемия Истинная полицитемия Мутации рецептора эритропоэтина Гемоглобины с высоким сродством к кислороду Вторичная полицитемия - Гипоксическое повышение эритропоэтина Большая высота Хроническая болезнь легких Сердечное заболевание Апноэ во сне Патологическое ожирение Курение Повышенное сродство гемоглобина - Несоответствующее повышение эритропоэтина Почечно-клеточный рак Гепатоцеллюлярные карциномы Опухоли надпочечников Церебральные гемангиобластомы Массивная лейомиома матки Передозировка эритропоэтина	Истинная полицитемия, которая является наиболее частой причиной первичной полицитемии, возникает из-за мутации в гене JAK2.
Управление
Вторичная полицитемия лечится путем устранения основной причины. Любая опухоль, которая прямо или косвенно приводит к увеличению выработки эритропоэтина, должна быть удалена хирургическим путем. Венесекция также может быть полезна для облегчения симптомов, особенно если PCV превышает 0,55 / мкл.	Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения таких осложнений, как тромбоз. Следующие вмешательства являются основными в лечении PV. Венесекция Химиотерапия Назначение низких доз аспирина пациентам, у которых ранее были тромботические эпизоды. Назначение анагрелида для предотвращения дифференцировки мегакариоцитов У 30% пациентов с ПВ может быть миелофиброз, а у 5% пациентов может развиться миелобластный лейкоз.
Осложнение
Тромбоз, сердечная недостаточность и кровотечения являются основными осложнениями полицитемии, вызванными разными причинами, помимо истинной полицитемии.	Помимо тромбоза, сердечной недостаточности и кровоизлияния, у пациентов могут развиться миелофиброз и миелобластный лейкоз.

Резюме - полицитемия против истинной полицитемии

Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. По сути, нет никакой разницы между полицитемией и истинной полицитемией. Истинная полицитемия - одна из множества причин полицитемии, которая возникает из-за дефекта гена JAK2.