Ключевое различие - полицитемия против истинной полицитемии
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Это состояние может быть вызвано разными причинами. Когда у пациента развивается полицитемия в результате основного заболевания, это называется вторичной полицитемией. С другой стороны, полицитемия из-за первичного нарушения физиологических механизмов, ответственных за синтез гемоглобина, известна как первичная полицитемия. Истинная полицитемия является наиболее частой причиной первичной полицитемии и определяется как заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение плюрипотентных клеток-предшественников, приводящее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Ключевое различие между полицитемией и истинной полицитемией заключается в том, что полицитемия - это увеличение количества эритроцитов, гемоглобина,и PCV, в то время как истинная полицитемия является одной из причин полицитемии.
СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и основные отличия
2. Что такое полицитемия
3. Что такое истинная полицитемия
4. Сходства между истинной полицитемией и истинной полицитемией
5. Сравнение бок о бок - полицитемия и истинная полицитемия в табличной форме
6. Резюме
Что такое полицитемия?
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Существует две основные формы полицитемии: абсолютный эритроцитоз и относительный эритроцитоз; при абсолютном эритроцитозе наблюдается истинное увеличение объема эритроцитов, а при относительном эритроцитозе наблюдается уменьшение объема плазмы при нормальном объеме эритроцитов.
Причины
Первичная полицитемия
- Истинная полицитемия
- Мутации рецептора эритропоэтина
- Гемоглобины с высоким сродством к кислороду
Вторичная полицитемия
- Гипоксическое повышение эритропоэтина
- Большая высота
- Хроническая болезнь легких
- Сердечное заболевание
- Апноэ во сне
- Патологическое ожирение
- Курение
- Повышенное сродство гемоглобина
- Несоответствующее повышение эритропоэтина
- Почечно-клеточный рак
- Гепатоцеллюлярные карциномы
- Опухоли надпочечников
- Церебральные гемангиобластомы
- Массивная лейомиома матки
- Передозировка эритропоэтина
Уровень эритропоэтина нормальный или повышенный при вторичной полицитемии.
Вторичная полицитемия лечится путем устранения основной причины. Любая опухоль, которая прямо или косвенно приводит к увеличению выработки эритропоэтина, должна быть удалена хирургическим путем. У заядлых курильщиков вероятность вторичной полицитемии выше, поскольку повышенный уровень карбоксилированного гемоглобина стимулирует естественные пути выработки эритропоэтина. Тромбоз, кровотечение и сердечная недостаточность являются осложнениями вторичной полицитемии. Венесекция также может помочь облегчить симптомы, особенно если PCV составляет более 0,55 / мкл.
Что такое истинная полицитемия?
Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, приводящее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. Подавляющее большинство пациентов, страдающих этим заболеванием, приобрели мутации в гене JAK2.
Клинические особенности
Наступает коварное начало. Типичное проявление - пожилой пациент старше 60 лет с жалобами на усталость, депрессию, головокружение и шум в ушах.
Помимо этих неспецифических симптомов, у пациента могут быть:
- Гипертония
- Стенокардия
- Перемежающаяся хромота
- Склонность к кровотечению
- Сильный зуд после хорошей ванны
- Подагра
- Кровоизлияния
- Тромбоз
- Полнокровие
Диагностические критерии
Основные критерии
- Уровень гемоглобина более 185 г / л у мужчин и 165 г / л у женщин.
- Наличие мутации JAK2
Второстепенные критерии
- Биопсия костного мозга показывает гиперцеллюлярность для возраста с панмиелезом
- Снижение уровня эритропоэтина в сыворотке
- Колония эндогенного эритроидного образования in vitro
По крайней мере, один второстепенный критерий с обоими основными критериями и один основной критерий с любым из второстепенных критериев должен присутствовать для постановки диагноза PV.
Управление
Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения таких осложнений, как тромбоз. Следующие вмешательства являются основными в лечении PV.
- Венесекция
- Химиотерапия
- Назначение низких доз аспирина пациентам, у которых ранее были тромботические эпизоды.
- Назначение анагрелида для предотвращения дифференцировки мегакариоцитов
У 30% пациентов с PV может быть миелофиброз, а у 5% пациентов может развиться миелобластный лейкоз.
Каковы сходства между полицитемией и истинной полицитемией?
Истинная полицитемия - наиболее частая причина первичной полицитемии
В чем разница между полицитемией и истинной полицитемией?
Различать статью в середине перед таблицей
Полицитемия против истинной полицитемии |
|
| Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. | Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. |
| Причины | |
|
Первичная полицитемия
Вторичная полицитемия- Гипоксическое повышение эритропоэтина
- Несоответствующее повышение эритропоэтина
|
Истинная полицитемия, которая является наиболее частой причиной первичной полицитемии, возникает из-за мутации в гене JAK2. |
| Управление | |
|
Целью лечения является поддержание нормального анализа крови для предотвращения таких осложнений, как тромбоз. Следующие вмешательства являются основными в лечении PV.
У 30% пациентов с ПВ может быть миелофиброз, а у 5% пациентов может развиться миелобластный лейкоз. |
| Осложнение | |
| Тромбоз, сердечная недостаточность и кровотечения являются основными осложнениями полицитемии, вызванными разными причинами, помимо истинной полицитемии. | Помимо тромбоза, сердечной недостаточности и кровоизлияния, у пациентов могут развиться миелофиброз и миелобластный лейкоз. |
Резюме - полицитемия против истинной полицитемии
Полицитемия определяется как увеличение количества эритроцитов, гемоглобина и PCV. Истинная полицитемия - это заболевание клональных стволовых клеток, при котором происходит изменение в плюрипотентной клетке-предшественнике, ведущее к чрезмерной пролиферации эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных клеток-предшественников. По сути, нет никакой разницы между полицитемией и истинной полицитемией. Истинная полицитемия - одна из множества причин полицитемии, которая возникает из-за дефекта гена JAK2.
