Ключевое различие - CJD против VCJD
Прионные заболевания - это трансмиссивные нейродегенеративные заболевания с длительным инкубационным периодом, вызванные накоплением неправильно свернутого нативного белка PrPc. Синдром Крейтцфельдта-Якоба является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей и может проявляться в различных формах. Вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба - одна из таких форм синдрома Крейтцфельдта-Якоба, которая в основном поражает молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Обычно другие формы CJD поражают пожилых людей старше 50 лет. Помимо этой разницы в популяции, подверженной риску развития заболевания, нет другой значимой разницы между CJD и VCJD.
СОДЕРЖАНИЕ
1. Обзор и основные различия
2. Что такое CJD
3. Что такое VCJD
4. Сходства между CJD и VCJD
5. Сравнение бок о бок - CJD и VCJD в табличной форме
6. Резюме
Что такое CJD?
Синдром Крейтцфельдта-Якоба является наиболее распространенным прионным заболеванием у людей и может проявляться в различных формах, таких как спорадические, ятрогенные, семейные и вариантные.
Спорадическая CJD
Это наиболее часто встречающаяся форма CJD в клинической практике. Люди старше 50 лет чаще страдают этим заболеванием, и заболеваемость составляет примерно 1 на миллион. Считается, что соматические мутации в гене PRNP являются причиной спорадической CJD. Смерть в течение шести месяцев неизбежна из-за быстро прогрессирующей деменции. Спорадический CJD следует подозревать всякий раз, когда у пациента появляются признаки быстрого снижения когнитивных функций. Наличие миоклонуса - еще один клинический признак.
Рисунок 01: Губчатое изменение при CJD
Ятрогенная CJD
Как следует из названия, ятрогенная CJD передается при медицинских и хирургических вмешательствах, таких как использование хирургических инструментов в нейрохирургии (прионы устойчивы к стерилизации), материалы для трансплантации и инфузия гормона роста трупного гипофиза, полученного от пациентов с CJD или пресимптоматическими. CJD. Ятрогенный БКЯ имеет чрезвычайно длительный инкубационный период.
Семейный CJD
Это можно рассматривать как самую редкую форму CJD и связано с врожденными мутациями в гене PRNP.
Что такое VCJD?
Вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба или VCJD был впервые выявлен в Великобритании в 1995 году. В отличие от спорадической формы заболевания, VCJD поражает гораздо более молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет.
Ранние симптомы включают психоневрологические проявления, за которыми следует атаксия и деменция с миоклонусом или хореей. VCJD имеет длительное течение болезни, и, следовательно, существует большой разрыв между инфекцией и появлением клинических признаков.
Диагноз может быть подтвержден биопсией миндалин, а совсем недавно был введен чувствительный анализ крови.
И ВБКЯ, и губчатый энцефалит крупного рогатого скота вызываются одним и тем же штаммом прионов. Передача болезни также может происходить при переливании крови.
Рисунок 02: Биопсия миндалин при VCJD
Лечение CJD и VCJD
Нет лекарства от любой из форм CJD. Лечение направлено на облегчение симптомов и максимальное удобство для пациента. Для облегчения боли можно назначать анальгетики, а противоэпилептические препараты, такие как клоназепам, полезны при контроле хореи и миоклонуса.
Каковы сходства между другими формами CJD и VCJD?
- Все формы CJD, включая VCJD, вызываются прионами.
- Все формы имеют схожие клинические проявления.
- Ни одна из различных разновидностей CJD не излечима, и единственное, что можно сделать, - это симптоматическое лечение, направленное на минимизацию страданий пациента.
В чем разница между CJD и VCJD?
Поскольку VCJD является формой CJD, в следующем разделе обсуждается разница между VCJD и другими формами CJD.
Различать статью в середине перед таблицей
CJD против VCJD |
|
| CJD - самое распространенное прионное заболевание у людей, которое может проявляться в различных формах. | VCJD (вариант синдрома Крейтцфельдта-Якоба) - одна из форм CJD. |
| Возрастное ограничение пациентов | |
| Часто страдают пожилые люди старше 50 лет. | Молодые люди в возрасте от 20 до 30 лет являются обычными жертвами VCJD. |
| Период инкубации | |
| Спорадический CJD имеет длительный инкубационный период; Семейные и ятрогенные формы имеют относительно короткий инкубационный период. | У VCJD всегда короткий инкубационный период. |
Резюме - CJD против VCJD
Синдром Крейтцфельдта-Якоба - это нейродегенеративное заболевание, вызываемое определенным типом белков, называемых прионами. Существуют различные разновидности этого заболевания: спорадические, ятрогенные и др. Вариант синдрома Крейтцфельда-Якоба - одна из разновидностей основного клинического синдрома. Но в отличие от форм болезни, которые чаще всего поражают пожилых людей старше 50 лет, VCJD поражает более молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет. Это главное различие между CJD и VCJD.
Скачать PDF-версию CJD vs VCJD
Вы можете загрузить PDF-версию этой статьи и использовать ее в автономных целях в соответствии с примечанием к цитированию. Пожалуйста, скачайте PDF-версию здесь. Разница между CJD и VCJD
