Ключевое различие - муковисцидоз против легочного фиброза
Ключевое различие между муковисцидозом и легочным фиброзом заключается в том, что муковисцидоз - это генетическое заболевание, при котором поражаются несколько органов, включая легкие, желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, а также генитальную систему, в то время как фиброз легких представляет собой состояние, характеризующееся постепенным фиброзом паренхимы легких, вызывающим дефекты диффузии газа, ведущие к дыхательной недостаточности на более поздних стадиях.
Что такое муковисцидоз?
Муковисцидоз - это аутосомно-рецессивное заболевание, вызывающее мутации обеих копий гена, ответственного за белок, называемый регулятором трансмембранной проводимости муковисцидоза (CFTR). Этот белок участвует в выработке пота, пищеварительных секретов и слизи. Когда этот белок не функционирует, выделения становятся густыми. Это заболевание характеризуется образованием густой слизи и кишечных секретов, вызывающих закупорку систем протоков различных органов, вызывая их дисфункции. Типичные симптомы включают недостаточность поджелудочной железы из-за хронической обструкции протоков поджелудочной железы, кишечную непроходимость и частые легочные инфекции из-за дисфункции мукоцилиарного аппарата и бесплодие из-за непроходимости протока в половой системе. Муковисцидоз диагностируется с помощью анализа пота и генетического анализа.
Нет известного лекарства от этого расстройства. Инфекции легких являются частыми и требуют лечения соответствующими антибиотиками, чтобы предотвратить долгосрочное повреждение легких. Пациенту может потребоваться профилактическое введение антибиотиков для предотвращения инфекций. Трансплантация легкого может быть наилучшим вариантом лечения серьезно поврежденного легкого. Замена ферментов поджелудочной железы важна для предотвращения недоедания. Проблемы с легкими являются причиной смерти большинства пациентов с муковисцидозом.
Муковисцидоз распространен среди людей европейского происхождения.
Что такое фиброз легких?
Легочный фиброз - это группа заболеваний, характеризующихся постепенным фиброзом и разрушением легкого. Пациенты с фиброзом легких страдают одышкой, особенно при физической нагрузке, сухим кашлем, утомляемостью и слабостью. Существует ряд причин, вызывающих фиброз легких.
Вдыхание загрязнителей окружающей среды и производственных помещений, таких как асбест, кремнезем, и воздействие определенных ядовитых газов.
- Гиперчувствительный пневмонит в результате вдыхания пыли, зараженной бактериальными, грибковыми продуктами.
- Заболевания соединительной ткани, такие как ревматоидный артрит и системная красная волчанка.
- Курение сигарет
- Саркоидоз
- Инфекции
- Некоторые лекарства, например амиодарон, метотрексат, нитрофурантоин.
- Лучевая терапия грудной клетки
Однако существует категория фиброза легких, причина которого не обнаружена. Эта группа называется идиопатическим фиброзом легких.
Наиболее важным методом лечения является недопущение воздействия на причину. В противном случае не существует эффективного лечения, предотвращающего прогрессирование этого заболевания. В конечном итоге у пациентов возникает дыхательная недостаточность, когда трансплантация легких является единственным вариантом.
В чем разница между муковисцидозом и фиброзом легких?
Определение кистозного фиброза и фиброза легких
Муковисцидоз: муковисцидоз (МВ) - это наследственное заболевание, поражающее легкие, пищеварительную систему, потовые железы и мужскую фертильность.
Легочный фиброз: Легочный фиброз представляет собой рубцевание в легких.
Характеристики кистозного фиброза и фиброза легких
Распределение по возрасту
Муковисцидоз: муковисцидоз - врожденное заболевание, проявляющееся с рождения.
Легочный фиброз: Легочный фиброз встречается у людей среднего и пожилого возраста.
Этническое распространение
Муковисцидоз: муковисцидоз встречается у европейцев, но крайне редко среди других этнических групп.
Легочный фиброз: нет этнического разнообразия в отношении фиброза легких и затрагивает все этнические группы.
Причины
Муковисцидоз: муковисцидоз вызывается мутацией гена.
Легочный фиброз: Легочный фиброз вызывается многими причинами окружающей среды, а не генетическими причинами.
Распространение симптомов
Муковисцидоз: муковисцидоз поражает многие системы органов тела, включая желудочно-кишечный тракт, дыхательные пути и мочеполовые органы.
Легочный фиброз: Легочный фиброз ограничен респираторной системой.
Осложнения
Муковисцидоз: внелегочные осложнения чаще встречаются при муковисцидозе.
Легочный фиброз: внелегочные осложнения при легочном фиброзе встречаются реже.
Расследования
Муковисцидоз: муковисцидоз диагностируется с помощью тестов пота и генетических тестов.
Легочный фиброз: легочный фиброз диагностируется с помощью компьютерной томографии высокого разрешения (HRCT).
лечение
Муковисцидоз: муковисцидоз лечится поддерживающей терапией, включая антибиотики.
Легочный фиброз: легочный фиброз не имеет успешного варианта лечения, но стероиды играют роль в предотвращении прогрессирования фиброза на острой воспалительной стадии, а также в домашней кислородной терапии и легочной реабилитации на последних стадиях.
Прогноз
Муковисцидоз: прогноз при муковисцидозе плохой, и пациент обычно умирает из-за респираторной инфекции.
Легочный фиброз: Легочный фиброз обычно прогрессирует медленно, однако пациенты в конечном итоге заканчивают необратимой дыхательной недостаточностью, при которой они становятся кислородозависимыми.
